Cronkhite-Canada综合征（CCS）是一种非遗传性疾病，其特征是胃肠道错构瘤性息肉病，合并蛋白丢失性胃肠病。消化道外表现为指甲萎缩、脱发、色素沉着等特征性皮肤症状，有助于诊断。好发于老年人，平均诊断年龄为60多岁，男女比例约为1.8倍。尽管病因尚未明确，但由于对类固醇的高反应率，怀疑与免疫异常有关。
Cronkhite-Canada综合征几乎所有病例都在胃和大肠中观察到多发性息肉，食管和小肠中也可能观察到小息肉、红色黏膜和水肿。内镜特征性表现：胃息肉为红色鱼子酱状，上皮水肿和严重充血，呈密集半球形息肉。最常见于胃窦和胃角，胃体较少见；称为散在型，息肉之间夹有正常黏膜，无炎症或居间黏膜出现水肿；称为密集型，其中居间黏膜几乎不可见。此外，密集型的一个亚型是类密集型，其中息肉之间的黏膜发生炎症和水肿。虽然无法确定息肉的形状和大小，但观察区域内的整个区域由于炎症或水肿变化而增厚，称为肥厚型等分类（图1、2）。
图1 结构图 CCS息肉分类
图2 CCS胃息肉 密集型和类密集型
在大肠中息肉表现为草莓状，多发中等大小的息肉，息肉表面呈红色，透过平坦的黏膜出现白色的肠腺开口，且发红程度较轻，水肿性改变较重，与草莓状息肉呈红白相反的木薯饮料样或珍珠奶茶样外观（图3）。有时也会出现腺瘤合并癌的病例，理解特征性的内镜表现，与肿瘤性病变进行鉴别是很重要的。
图3 常规内镜图像。中等大小的大肠息肉。腺体水肿，腺体开口周围呈红色，外部呈白色，清晰可辨，具有木薯饮料样或珍珠奶茶样的外观。
病理
散在型小息肉的病理图像。间质水肿：+炎症细胞浸润：2+腺管增生性改变：2+腺管扩张：+锯齿状改变：−
图4 散在型小息肉的病理图像（结肠）。腺管再生，大小不等，扩张，分支不规则。嗜酸性渗出物积聚在扩张的腺管中。间质水肿变化轻微，淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞中度浸润。
基于治疗反应性的难治性Cronkhite-Canada综合征的定义
1、接受严格皮质类固醇治疗但符合以下标准的病例。
（a） 类固醇耐药性病例（即使在PSL 30–40mg及以下的初始治疗后也没有改善，PSL 15–20mg治疗2个月后）。（b） 类固醇依赖性病例（在停用类固醇期间或停用类固醇后不久复发）。
2、在除皮质类固醇外的严格药物治疗下频繁复发或慢性持续病例。在严重病例中，应在开始使用类固醇后尽早评估皮质类固醇的效果，如果完全没有效果，应考虑在2个月内进行另一次治疗。出现最早的临床症状是排便次数。
（参考文献来源胃与肠日文版，CCS英文版，本公众号仅供学习之用，如有侵权，请联系删除，欢迎转发交流）
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