Gilbert综合征(Meulengracht病、全身性肝功能障碍和家族性非溶血性黄疸)是一种以反复发作黄疸为特征的良性疾病。除黄疸外,患者通常无症状。Gilbert综合征是最常见的胆红素葡萄糖醛酸化遗传性疾病,估计患病率为6%-14%。
患者通常在青春期就诊,此时性类固醇浓度的改变会影响胆红素代谢,导致血浆胆红素浓度升高[3]该病更常见于男性,可能是由于每日胆红素生成水平相对较高。
Gilbert综合征与成人和儿童胆石症风险增加有关。严重困扰患者日常生活和工作。
西医目前尚无有效治疗手段。中医药具有辨证论治的特点,可以根据患者体质处方用药,常常可以收获意想不到的疗效。
兹举刘方柏教授运用血府逐瘀汤治疗Gilbert综合征一例,疗效显著,以飨同道。
病例介绍
患者,男,31岁,2023年11月14日入院。主诉:巩膜及皮肤黄染反复发作12年,再发1周。
患者于12年前无明显诱因出现巩膜与皮肤黄染,就诊于当地医院,诊断“黄疸(肝细胞性?)”,后行肝穿刺活检,诊断“先天性黄疸”,予对症治疗后缓解。
后黄疸12年来反复发作,1周前患者黄疸再发,为求中医治疗,遂就诊于深圳市宝安纯中医治疗医院。
病例介绍
刻下症见:视物模糊,眼干眼涩,睡眠欠佳,入睡苦难,睡后易醒,大便有食物残渣,小便色黄,无尿频尿急尿痛。
舌胖大有齿痕,苔白厚腻。脉涩。
入院后查:血生化:总胆汁酸 TBA 14.1umol/L,总胆红素 TBIL 154.3umol/L,直接胆红素 DBIL 16.1umol/L,间接胆红素 IBIL 138.2umol/L,尿素 UREA 2.9mmol/L。血常规:红细胞计数 RBC 4.04*1012/L,红细胞比容 HCT 38.8%,红细胞体积分布宽度-CV RDW-CV 11.8,血小板压积 PCT 0.33%。尿潜血(-)。
诊断:
西医诊断:Gilbert综合征;
中医诊断:黄疸,瘀血凝滞证。治以活血化瘀退黄,予血府逐瘀汤加减,
方药组成:当归10g,生地30g,桃仁15g,红花10g,炙甘草10g,川牛膝10g,川芎10g,柴胡10g,赤芍10g,桔梗10g,人参10g,茯苓20g,炒白术15g,法半夏10g,陈皮10g,黑顺片20g,茵陈15g,苍术20g,土鳖虫10g。
二诊(2023年11月17日)
皮肤黏膜及巩膜中度黄染较前减轻放,睡眠好,饮食好,大小便正常。舌胖大有齿痕,苔白厚腻。脉涩。证治同前。
具体药物如下:当归10g,生地黄30g,燀桃仁15g,红花10g,炙甘草10g,川牛膝10g,川芎10g,北柴胡10g,赤芍10g,桔梗10g,人参片10g,茯苓20g,麸炒白术15g,法半夏10g,陈皮10g,黑顺片20g,茵陈15g,麸炒苍术20g,土鳖虫10g,大枣30g,山药30g。
三诊(2023年11月24日)
患者诉皮肤黏膜及巩膜黄染较前减轻,下肢发凉,入睡困难,饮食好,大小便正常,舌胖大有齿痕,苔白厚腻。脉涩。
实验室检查:总胆红素 TBIL 84.9umol/L,直接胆红素 DBIL 11.4umol/L,间接胆红素 IBIL 73.5umol/L。证治同前。
具体药物如下:当归10g,生地黄30g,燀桃仁15g,红花10g,炙甘草10g,川牛膝10g,川芎10g,北柴胡10g,赤芍10g,桔梗10g,人参片10g,茯苓20g,麸炒白术15g,法半夏10g,陈皮10g,黑顺片20g,茵陈15g,麸炒苍术20g,土鳖虫10g,大枣30g,山药30g,白矾2g。
电话随访,守方治疗,患者黄疸好转,坚持服药治疗。
讨论
吉尔伯特综合征是一种胆红素结合障碍的良性遗传性疾病。主要是由于尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶 1A1(UGT1A1)基因启动子中的纯合多态性 A(TA)7TAA 插入启动子 UGT1A1*28 中,使 UGT 活性降低至正常值的 30%,不能将循环中的脂溶性间接胆红素转化为水溶性的结合胆红素,导致高间接胆红素血症。
由于其表现主要为全身皮肤黏膜黄染,在中医临床上归为黄疸的范畴。《中医内科学》教材认为,黄疸可分为阳黄与阴黄两大类,急黄属于阳黄重症。治疗总以化湿邪、利小便为主要大法。属于湿热的宜消热化湿,或加凉营解毒;属于寒湿的宜温中化湿。
刘方柏教授认为,除了湿与寒热相兼,瘀血在黄疸的发生发展过程中也是一个重要的病理因素。《金匮要略·黄疸病脉证并治》云:“寸口脉浮而缓,浮则为风,缓则为痹,痹非中风。四肢苦烦,脾色必黄,瘀热以行。”就强调了“瘀”的重要性。唐宗海在《金匮要略浅注补正》中说:“瘀热以行,一个瘀字,便见黄发于血分,凡气分之热不得称瘀。” 并说明纵然热重,而邪不犯血者则不发黄,将黄疸的病机概括为“脾为太阴湿土,土统血,热陷血分,脾湿郁遏,乃发为黄”。因此瘀为血病,黄因瘀发,因而黄之愈深则瘀必愈甚。瘀甚之证,唯宜逐之。
血府逐瘀汤出自清代王清任《医林改错》,王清任以此方主治“头痛,胸痛,胸不任物,胸任重物,天亮出汗,食自胸右下,心里热,瞀闷,急躁,夜睡梦多,呃逆,饮水即呛,不眠,小儿夜啼,心跳心忙,夜不安,俗言肝气病,干呕,晚发一阵热。”本方由调气之代表方四逆散和活血之代表方桃红四物汤两方为基础,既能调气,又能活血,其立方主旨即非囿于局部,故可通治全身因瘀而致的多种疾病,包括黄疸。
《素问·脉要精微论篇》明确告知:“脉者,血之府也。”脉既为血之府,而人体脏腑、四肢、皮毛、骨肉,无处不有脉之循行,则“血府”病涉非止于某部。因而,该方也必可治疗人体由于某种因素致瘀,复由瘀而导致的多种疾病。
一诊患者瘀血之象明显,以血府逐瘀汤为主方,加土鳖虫增强活血利水之用。因患者有脾虚水湿之象,故合用茵陈四苓散利水渗湿、温阳化气,仿春泽汤之意加人参,既能利水,兼能补虚,一补一利,推陈致新。
二诊患者水湿之象渐露,致使舌体胖大,边有齿痕,故加大枣、山药固护脾胃,健脾化湿。三诊患者寒象渐露,故合用茵陈术附汤。茵陈术附汤出自《医学心悟》,能温阳利水,主治阴黄、身冷、小便自利。本患者在治疗过程中,瘀热渐去,脾肾阳虚之本渐渐显露,故而用之,温阳祛黄。随访患者,疗效满意。2月后患者病情变化黄疸反复,前来复诊,据证以治,方随证转。
黄疸发病之因,除湿、热相搏之外,瘀血也是非常重要的发病因素。刘方柏教授认为:重症黄疸,须从瘀治,而治瘀黄之特效方乃血府逐瘀汤,至于一般轻中度黄疸,则不可使用,用之有“药过病所”之弊。
经典病房
中医经典病房是深圳市宝安纯中医治疗医院的重点学科,科室实施门诊、住院部一体化管理,并开设了综合内科门诊。科室是一支由年轻有活力、专业技术过硬及多学科人才组成的高质量医疗队伍,现有高级职称4人,中级职称4人,初级职称7人,其中医师8人,护理7人。秉承“钻研经典、广纳众方、衷中参西、以人为本”的理念,坚持中医经典理论与名老中医学术经验指导临床为诊疗特色,注重以整体观、个体化为治疗原则,采用中药内服、中药外洗、中药外敷、针灸、穴位埋线、刺络放血、情绪调节等治疗方法,为人们的慢性病、疑难病、及急危重症提供合适的治疗方案,从而提高生活质量。
【学术传承】
中医经典病房全体医师均师承名家——三江伤寒流派代表性传承人、四川省十大名中医、全国老中医药专家学术经验继承工作导师刘方柏教授。
诚聘北京中医药大学博士生导师、全国重点肾病专科学术带头人肖相如教授为科内指导老师,长期指导科室临床工作。
【诊疗范围】
一、内科疑难病、慢性病及急危重症:
肺病(支气管炎、支气管哮喘、慢阻肺、肺部感染等);脾胃病(慢性胃炎、胃食管返流、慢性胆囊炎、胆囊结石、肠易激综合征、炎症性肠病、脂肪肝、慢性肝炎等);代谢病(痛风、糖尿病、甲状腺相关疾病、血脂异常等);心血管病(慢性心衰、心律失常、高血压等);肾病(肾炎、肾衰、肾病综合征、糖尿病肾病、复杂性尿路感染等);心身疾病(头痛、眩晕、失眠、汗证等)。
二、常见疼痛类疾病:颈椎病、腰痛、肩周炎、膝痛等。
三、神经系统康复:中风(恢复期、后遗症期)、面瘫、面痛、带状疱疹等。
四、女性常见病:更年期综合征等。
作者:郝晓宇
编辑:新媒体团队
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