大纲要求掌握的鼻腔及咽喉疾病共24种:
慢性鼻窦炎及鼻息肉、鼻硬结症、真菌性鼻窦炎、鳞状细胞乳头状瘤、鳞状细胞癌、淋巴上皮癌、未分化癌、异位垂体腺瘤、原发性脑膜瘤、颅咽管瘤、嗅神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤、Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶瘤、鼻咽癌、涎腺型癌、慢性扁桃体炎、结核、鼻咽部血管纤维瘤、声带息肉和声带小结、淀粉样变、鳞状上皮不典型增生、原位癌、鳞状细胞癌、神经内分泌肿瘤。
9原发性脑膜瘤
原发性脑膜瘤(primary meningioma)可见于鼻腔鼻窦,发病年龄多为19~50岁,无明显性别差异。颅外脑膜瘤以眼眶多见,鼻腔和鼻窦少见。
【诊断要点】
①镜下组织学改变和分型同颅内脑膜瘤,以上皮型和砂粒体型为主;
(脑膜瘤形态详见病理小画册:中枢病理–脑膜瘤的基本形态(上))
②EMA,vimentin阳性,S100,CK有时阳性。
图9-1 鼻窦脑膜瘤(来源:《斯滕伯格诊断外科病理学P1015》,侵权删)
图9-2 鼻脑膜瘤梭形细胞旋涡状/车辐状排列,可见钙化(来源:《头颈部诊断病理学》,侵权删)
【鉴别诊断】
①牙骨质骨化性纤维瘤:需与移行细胞脑膜瘤相鉴别。牙骨质骨化性纤维瘤细胞丰富,且含有明显的成纤维细胞性间质细胞,细胞内常见球形钙化,可与脑膜瘤的层状砂粒体鉴别。
图9-2 牙骨质骨化性纤维瘤(来源:《斯滕伯格诊断外科病理学P1028》,侵权删)
②神经鞘瘤:主要依靠形态学鉴别,免疫组化诊断价值不高。
③纤维组织细胞瘤、神经纤维瘤、涎腺肌上皮瘤。
10颅咽管瘤颅咽管瘤(craniopharyngioma)发生在鼻咽部和蝶窦者多见,也可原发在鼻腔和蝶窦,但很少见。多见于20岁以下的青少年和儿童。其形态特征与鞍上颅咽管瘤相似,镜下可见造釉细胞瘤型及乳头状瘤型。偶见病例上皮发生恶变。
造釉细胞瘤型
【诊断要点】①上皮呈粱状、巢状、索状,粱状上皮相互吻合;②镶边的上皮立方或柱状,呈极性排列在基底膜上;③上皮团内细胞可网化,囊性变、钙化,有胆固醇结晶裂隙,可有鳞状上皮团;④间质为纤维组织,可有黏液样变性。
图10-1 蝶窦颅咽管瘤 造釉细胞型似造釉上皮伴钙化(来源:《头颈部诊断病理学》,侵权删)
图10-2 蝶窦颅咽管瘤 造釉细胞型似造釉上皮伴钙化(来源:《头颈部诊断病理学》,侵权删)
图10-3 蝶窦颅咽管瘤 造釉细胞型似造釉上皮伴钙化(来源:《头颈部诊断病理学》,侵权删)
乳头状瘤型
【诊断要点】
①瘤细胞被结缔组织分割成假乳头状,成巢状及条索状排列;
②似鳞状上皮或造釉细胞瘤样;
③缺乏细胞的栅栏状结构;
④一般无纤维化和胆固醇结晶。
图10-4 蝶窦颅咽管瘤 乳头型乳头状结构(来源:《头颈部诊断病理学》,侵权删)
图10-4 颅咽管瘤恶变细胞异型性明显,可见核分裂象(来源:《头颈部诊断病理学》,侵权删)【鉴别诊断】造釉细胞瘤:与造釉细胞瘤型颅咽管瘤的鉴别需要结合临床放射学检查(复习:成釉细胞瘤)。
图10-6 正常鼻窦黏膜下造釉细胞瘤(来源:《斯滕伯格诊断外科病理学P1028》,侵权删)参考资料:1.陈杰、步宏.《临床病理学》,2015年第1版,人民卫生出版社。2.刘彤华.《刘彤华诊断病理学》,2018年第4版,人民卫生出版社。3.回允中(主译).《斯滕伯格诊断外科病理学》,2017年第1版,北京大学医学出版社。4.刘洪刚.《头颈部诊断病理学》,2012年11月第1版,人民卫生出版社。5.陆献瑜.《鼻鼻咽疾病病理图谱》,2008年5月,人民卫生出版社。未完待续……
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